Syringomyelie

Allgemeine Information:

Bevor wir „Syringomyelie“ erklären, möchten wir den Bereich des Körpers erläutern, in dem sich eine Syringomyelie darstellt: Unsere Wirbelsäule stellt eine schützende Hülle für das Rückenmark dar. Das Rückenmark hat seinen Ursprung im Gehirn und erstreckt sich im Rückenmarkskanal bis hin zum ersten/zweiten Lendenwirbel. Es misst eine Länge bis zu 45 cm.

Nervenwasser (Liquor) wird in Gehirnkammern (Ventrikel) ständig gebildet, durchfließt anschließend das Kammersystem und umspült das Gehirn. Am Ende des Kleinhirns wird es durch die hintere Schädelgrube rhythmisch-pulsierend in den Rückenmarkskanal abgegeben und umspült dort das Rückenmark.

Abbildung: Zirkulation des Liquors im Schädel und Rückenmarkskanal

Abbildung: Schematische Darstellung Wirbelsäule mit Rückenmark und Liquor

Abbildung: Horizontaler Querschnitt durch einen Brustwirbel mit Einzeichnung von Rückenmark und -kanal

In der Mitte des Rückenmarks ist ein Zentralkanal, der von der grauen Substanz, also einem Strang von Nervengewebe, umgeben ist. Die graue Substanz ist eingebettet in weißer Substanz und ummantelt von verschiedenen Häuten (weiche Hirnhaut, Spinnengewebshaut und harte Hirnhaut). Dem Rückenmark entspringen verschiedene Nerven (Spinalnerven), die motorische Signale vom Gehirn über periphere Nerven an die Haut, Knochen, Muskeln und Gelenke leiten (so, wie sie umgekehrt sensorische Informationen zum Gehirn leiten). Jeder Nerv versorgt einen begrenzten Hautbereich und eine bestimmte Muskelgruppe; Brust- nerven versorgen größtenteils Haut und Muskeln des Rumpfes, wohingegen die vorderen Äste der Hals-, Lenden- und Kreuzbeinnerven
komplexe Geflechte bilden, die man Plexus nennt.

Abbildung: Vom Rückenmark ausgehende Spinalnerven (je nach Höhe des Austritts acht Halsnerven, zwölf Brustnerven, fünf Lendennerven, fünf Kreuzbeinnerven und ein Steißnerv.

Abbildung: Schematische Darstellung des Rückenmarks mit beispielhafter, vereinfachter Zeichnung der Spinalnerven. Spinalnerven aus (es müssten hier also fünf Spinalnerven eingezeichnet sein).

Was ist Syringomyelie?

Bei einer Syringomyelie, einer seltenen Erkrankung im Rückenmarkskanal, ist in der grauen Substanz des Rückenmarks ein meist länglicher, mit Flüssigkeit gefüllter Hohlraum (die Syrinx), der die graue Substanz verdrängt und keine Nervenzellen enthält. Insbesondere im Rückenmarksbereich der Hals- und Brustwirbelsäule können sich mehrere oder auch nur eine Syrinx bilden.

Unter Umständen damit einhergehend, in jedem Fall aber ursächlich, ist eine Beeinträchtigung oder gar starke Behinderung der Zirkulation des Nervenwassers.

Abbildung: Syrinx im mittleren Hals- und Brustwirbelbereich, durch Pfeile gekennzeichnet

Abbildung: Lange, schmale Syrinx vom Hals bis zum Lendenwirbelbereich, durch Pfeile gekennzeichnet

Abbildung: Horizontaler Querschnitt durch einen Brustwirbel mit Einzeichnung von Rückenmark und –kanal.

Es besteht kein Zusammenhang zwischen der Größe einer Syrinx oder der Anzahl der Syringomyelien zur Schwere der Erkrankung, wie auch zumeist kein Kausalzusammenhang zwischen Lage der Syrinx und Beschwerden herzustellen ist. Die Syrinx kann, einmal gebildet, über die Jahre in ihrem Umfang wachsen. Allerdings stellt nicht jede Syrinx eine Syringomyelie dar, so gibt es auch Syrinxbildungen, die sich bis zum Lebensende nicht weiter ausdehnen und streng genommen keine Syringomyelie, sondern eine Hydromyelie sind.

Syringomyelie ist entgegen veralteter Lehrmeinung keine Krankheit der Seele/Psyche und hat auch nichts mit einer Geisteskrankheit zu tun!

Ursachen:

Wie bereits erwähnt, verdrängt die im Rückenmark entstandene Syrinx Nervengewebe, was man als Syringomyelie bezeichnet. Wie kommt es aber zur Entstehung der Syringomyelie?

Zunächst unterscheidet man hier zwischen einer angeborenen und einer erworbenen Syringomyelie – beiden gemein ist die Hohlraumbildung im Rückenmark und, dass das Nervenwasser nicht frei zirkulieren kann. Bei Syringomyelie ist die Syrinx mit Nervenwasser gefüllt.

Die Ursachen für die Entstehung der erworbenen Syringomyelie sind wissenschaftlich noch nicht abschließend festgelegt. Sicher aber ist, dass die Ursache einer erworbenen Syringomyelie stets eine Behinderung der Nervenwasserzirkulation ist: Ist die Nervenwasserzirkulation im Rückenmarkskanal an einer Stelle blockiert, sucht sich das Nervenwasser in der Enge des Rückenmarkkanals einen anderen Weg und es entsteht eine Syrinx.

Die Gründe, die zur Blockade der Nervenwasserzirkulation führen können, sind vielfältig. Es können Fehlbildungen oder Entzündungen, die Verklebungen der feinen Rückenmarkshäute (Spinngewebshaut) bedingen, sein. Ebenso können Unfälle, Tumore und schwere Bandscheibenvorfälle den Grund für die Blockade und Entstehung einer Syrinx sein, wobei die Syrinx nicht genau an der Stelle der Verletzung auftreten muss.

Abbildung: Normale, ungestörte Nervenwasserzirkulation (schwarz)

Abbildung: Gestörte Nervenwasserzirkulation.

Im linken Bild ist fehlende Zirkulation rot eingezeichnet. Im rechten Bild die gleiche Nervenwasserzirkulationsstörung, wie sie sich im MRT originär darstellt.

Zu erwähnen sind hier noch Worte und Definitionen, die im Zusammenhang mit Syringomyelie auch angewendet werden: Oft werden die Begriffe Hydromyelie und Syringomyelie so verwendet, als ob beide die gleiche Bedeutung hätten. Allerdings bezeichnet die Hydromyelie eine Erweiterung des Zentralkanals, die angeboren und nicht progredient ist. Die Unterschiede sind jedoch sehr fließend.

Von einer Syringobulbie (auch Syringoencephalomyelie genannt) spricht man, wenn der angeborene Hohlraum bis in die unteren Gehirnabschnitte reicht. Eine Syringoencephalie ist wiederum eine Höhlenbildung im Gehirn.

Symptome und Verlauf:

Die Symptome einer Syringomyelie sind sehr vielfältig und können mit der Lage der Syrinx im Rückenmark zusammenhängen. Daher müssen wir hier ausdrücklich darauf hinweisen, dass die nachfolgende Auflistung der typischen Beschwerden nicht auf jeden Erkrankten und auch nicht jeweils in vollem Umfang zutreffen muss.

Typische Beschwerden können (in freier Reihenfolge und ohne Anspruch auf Vollständigkeit) folgende sein:

• Starke scharfe, brennende oder dumpfe Schmerzen im Bereich von Schulter, Kopf, Nacken und in den Armen, migräneartige Kopfschmerzen
• Sensibilitätsstörungen wie Hitzeunempfindlichkeit einzelner Hautpartien der Gliedmaßen; Berührungsempfindlichkeit der Gliedmaßen; Störung der Tiefensensibilität
die anzeigt, in welcher Stellung sich der Körper oder die Gliedmaßen befinden); gesteigerte Hitze- oder Kälteempfindlichkeit
• Störungen des Lagesinns, Gangunsicherheit, Schwindel und Koordinationsstörungen, temporäre Gedächtnisstörungen
• Mißempfinden in den Gliedmaßen wie Kribbeln oder Stechen
• Krämpfe (z. B. Muskelspasmen), unkontrollierte Muskelzuckungen (Faszikulationen), Lähmungserscheinungen bzw. Lähmung, Verminderung der Muskelmasse
(Muskelatrophie)
• Inkontinenz von Blase und Darm bis hin zur Lähmung des Blasen- bzw. Schließmuskels
• Wahrnehmungsstörungen im Sehen und Hören, Empfindungsstörungen, Sprachstörungen
• Impotenz, abnehmende Libido, sexuelle Funktionsstörungen
• Fehlregulationsbedingte Durchblutungsstörungen; verlangsamte Wundheilung
• Schluckbeschwerden, Zungendysfunktion
• Ermüdungszustände, allgemeine Kraftlosigkeit, Neigung zu schneller Erschöpfung
• Schlaflosigkeit, depressive Verstimmung (bis hin zur Depression)

Mit der Syrinx verbundene Erkrankungen können im Kopfbereich Fehlbildungen, Entzündungen, Tumore und Wasserkopf (Hydrocephalus) sein. Im Bereich der Wirbelsäule Fehlbildungen, Entzündungen, Tumor, Abnutzung (Degeneration) und wie oben erwähnt Verklebungen nach Verletzungen oder Entzündungen.

Das Auftreten und die Intensität einzelner Beschwerden, deren Verstärkung oder Verminderung, wie auch der gesamte Verlauf einer Syringomyelie lassen sich zumeist nicht vorhersagen.

Wie oben erwähnt, ist die Syringomyelie dadurch gekennzeichnet, dass sich das Ausmaß der Syrinx im Rückenmark kontinuierlich über Jahrzehnte hinweg verändert. Richtwerte über eine „allgemeine Ausdehnungsgeschwindigkeit“ einer Syrinx gibt es ebenso wenig, wie bei jedem Erkrankten eine durchschnittliche Wachstumsgeschwindigkeit festgestellt oder angenommen werden könnte.

Hinzu kommt, dass der Verlauf auch durch Folgeerkrankungen geprägt wird. Durch die Syringomyelie kann es zu einer Mangelversorgung der Muskulatur, der Knochen und des Ernährungszustandes des Gewebes kommen – was wiederum zu Wirbelsäulenversteifung, seitlicher Wirbelsäulenverkrümmung, Bandscheibenschwund, Wirbelkörperschäden, Muskelschwund, systemischer Erkrankung mehrerer Nerven (schlaffe Lähmung), Knorpelschäden, Knorpelschwund, Buckelbildung u.v.m. führen. Knochen verändernde Verformungen der Wirbelsäule oder Veränderungen der Gelenke können zusätzlich zu schmerzhaften Bewegungseinschränkungen führen.

Bei Syringomyelie ungeklärter Ursache bzw. angeborener Syringomyelie (kongenital) kann u.U. ein Vit B 12 Mangel und auch ein Vit D vorliegen. Es ist daher ratsam den Holotranscobalamin-, sowie auch den Vitamin D-Wert untersuchen zu lassen. Bei Vorliegen von entsprechendem Mangel bitten wir um eine kurze Mitteilung.

Der HoloTC gibt – im Gegensatz zur Vit B12-Testung den pathologischen Wert i.d. Frühphase an (aktives Vit B 12)

Diagnose:

Die Diagnose einer Syrinx erfolgt ausschließlich mit Hilfe der Magnetresonanztomographie (MRT, auch Kernspintomographie genannt), einem bildgebenden Verfahren, bei dem keine Röntgenstrahlung verwendet wird. Bei den Aufnahmen des Rückenmarkkanals und der angrenzenden Gehirnteile ist die Syrinx in ihrer Lage und Ausdehnung eindeutig darstellbar. Die Untersuchung wird grundsätzlich bei der Erstdiagnose mit Kontrastmittel durchgeführt und umfasst den Bereich des gesamten Nervensystems.

Um die Zirkulation des Nervenwassers im Schädel bzw. im Rückenmarkskanal darzustellen, ist man bei spezialisierten Kliniken in der Lage, mit einer speziellen MRT-Untersuchung den Fluß aufzuzeichnen. Dabei wird die Pulsation des Nervenwassers in Relation zum Herzschlag des Untersuchten angezeigt. Erfahrene und exakte Analyse der so gewonnenen Darstellung des Nervenwasserflusses lassen selbst kleinste Verklebungen mit Zirkulationsbeeinträchtigung des Nervenwassers erkennen.

Schließlich sollte zur Diagnosestellung stets eine Untersuchung des Nervenwassers erfolgen, um etwaige Entzündungen dessen eindeutig auszuschließen. Das Nervenwasser wird hierzu durch eine sog. Lumbalpunktion entnommen, einem schmerzarmen Einstich im Lendenwirbelbereich mit einer speziell geschliffenen Nadel.

Heute zur Diagnose eher unüblich ist die Anwendung einer Myelographie (bzw. Postmyelo-CT), bei der meist im Bereich der unteren Lendenwirbelsäule der Nervenwasserraum punktiert und mit Kontrastmittel angereichert wird, um röntgenologisch die Syrinx und Zirkulationsbeeinträchtigungen des Nervenwassers sichtbar zu machen. Deutlicher Nachteil: Verwachsungen werden hier nicht eindeutig angezeigt.

Therapie:

Es ist derzeit nicht möglich, eine Syringomyelie zu heilen. Es ist zudem nicht sinnvoll, die Syrinx zu behandeln, sondern vorderhand muss die Ursache einer Syrinx soweit wie möglich beseitigt werden.
Wichtig ist, dass der Erkrankte lernt, seinen Körper und dessen Signale wahrzunehmen und zu respektieren.
Gleichwohl gibt es folgende Möglichkeiten der Behandlung:

1. Operativ:

Es gibt verschiedene Möglichkeiten, die Syrinx operativ so zu beeinflussen, dass ein Zusammenfallen der Syrinx oder eine Dekompression erfolgt. Dabei ist also das Ziel, den Druck, den die Syrinx auf das Gewebe ausübt, deutlich zu mindern und so ein Fortschreiten der Erkrankung positiv zu beeinflussen.

Dazu kann eine Abflussmöglichkeit (Shunt) der Syrinx beispielsweise durch ein Röhrchen geschaffen, das je nach Lage der Syrinx platziert wird und die Flüssigkeit in der Syrinx z.B. in den Bauchraum abfließen lässt (Syringoperitonealer Shunt). Heutzutage nicht mehr favorisiert ist das Legen eines Shunts. Es gibt auch die Möglichkeit, eine Abflussmöglichkeit ohne Röhrchen zu schaffen (sog. Marsupialisation).

Das Legen eines Shunts ist nur dann geboten, wenn keine andere Therapiemöglichkeit besteht. Schmerzen lassen sich so reduzieren, wohingegen bereits eingetretene (motorische oder sensible) Schäden sich zumeist nicht umkehren lassen.

In jedem Fall sollte ein solcher Eingriff nur durch spezialisierte Neurochirurgen nach eingehender Prüfung und Beratung erfolgen. Immerhin bedeutet jedes Legen eines Shunts, dass Gewebe beschädigt wird und ein Fremdkörper im Rückenmark/Rückenmarkskanal verbleibt, so dass eine sorgfältige Abwägung geboten ist. Die Nachhaltigkeit des Eingriffs ist sehr unterschiedlich und hängt auch von der Art des Shunts ab. Die Verschlussrate derartiger Shunts beträgt bis zu 80 %.

Viel besser ist es, Verklebungen im Rückenmarkskanal, die zu Zirkulationsstörungen führen, operativ zu beseitigen. Auch hier gilt, dass der Eingriff nur nach reiflicher Abwägung von spezialisierten Neurochirurgen durchgeführt werden sollte, denn jede Operation am Rückenmarkskanal kann durch die Narbenbildung im Rückenmarkskanal neue Zirkulationsstörungen auslösen. Meist wird eine Operation dann angestrebt, wenn mehrere oder eine sehr starke Verklebung an ungünstiger Stelle bestehen.

In dem Vordergrund steht weiterhin stets die Linderung der Symptome durch:

2. Begleitende Therapien:

Grundsätzlich sollte ein Schwerpunkt auf eine den Bedürfnisses des Erkrankten gerecht werdende Schmerztherapie und symptombezogene medikamentöse Therapie gelegt werden. Wichtig ist auch eine frühzeitige physiotherapeutische Behandlung mit eingehender Anleitung des Erkrankten zum richtigen Bewegen, Heben und Sitzen. Zu achten ist hier darauf, dass der Physiotherapeut neurologische Behandlungsschwerpunkte hat (neurophysiologische Therapie nach Voijta, Bobath, PNF usw.) und sich diesbezüglich regelmäßig weiterbildet.

Daneben lindern Akupunktur, Entspannungstherapien, osteopathische Therapie, Craniosacrale Therapie und verschiedene Arten der Bewegungstherapien die Beschwerden.

Natürlich sollte der Erkrankte unbedingt versuchen, die Auslöser von Beschwerdeverstärkung zu vermeiden und die Signale seines Körpers ernst zu nehmen. Auslöser können z.B. Stress, körperliche und/oder psychische Belastungen sein – auch hier gibt es von Erkranktem zu Erkranktem unterschiedliche Möglichkeiten.
 

Mila & Paul (Deutsch)

 

 

Die Erkrankung